Enfermedades

La detección temprana esencial en el tratamiento de la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad congénita e irreversible con una alta tasa de mortalidad entre niños y jóvenes.
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La detección temprana esencial en el tratamiento de la fibrosis quística

UNAM. Para evitar que desemboque en la muerte son claves la detección y el tratamiento tempranos, explicó Alfredo Pérez Romo, profesor titular del Curso de Especialización en Neumología de la Facultad de Medicina de la UNAM.

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Asociada a la mutación de un gen ubicado en el cromosoma siete, produce un moco espeso y pegajoso que obstruye e infecta a los pulmones y el páncreas y genera problemas respiratorios, sinusitis e infecciones espontáneas, añadió Pérez Romo, también jefe del Servicio de Neumología y Cirugía de Tórax del Hospital General de México.

Si un bebé nace con esta enfermedad es frecuente que pase desapercibido, pero al mes comienzan los síntomas: tos constante, sinusitis e infecciones repetidas.

“Estos niños tienen otras alteraciones, generalmente presentan neumonía y mueren entre los 10 y los 12 años de edad. Pero tenemos pacientes con un tratamiento adecuado que han superado la barrera y tienen 18 años; viven con una enfermedad crónica”, añadió Pérez Romo.

En México esta afección tiene una tasa de frecuencia muy baja, pues nace un bebé con fibrosis por cada 15 mil habitantes, mientras en Europa la tasa es de un enfermo por cada cuatro mil 400 nacimientos, y en Asia, de uno por cada dos mil 500.

Para una detección temprana, este padecimiento forma parte de los que se detectan con el tamiz neonatal, una prueba obligatoria que se hace a recién nacidos.

Cambios en las secreciones

Produce una alteración en la formación del moco y de todas las secreciones de las glándulas exocrinas. Todas ellas liberan ciertas sustancias como parte de su función para aprovechar algún elemento que sirve para nutrirnos, destacó.

Esas glándulas se distribuyen por todo el organismo, forman parte de diversos órganos y sistemas que producen elementos no hormonales con una función específica, como las enzimas.

También se les conoce como “glándulas de secreción externa”, pues generan productos químicos a través de conductos que los llevan a las cavidades corporales. Se distinguen de las endocrinas, que llevan su producto hacia el líquido intersticial.

El páncreas, indicó  Pérez Romo, libera una gran cantidad de moco, y si hay fibrosis, este mecanismo se altera, al igual que en los bronquios.

“En presencia de la enfermedad, la cantidad de los productos de secreciones no es la adecuada, el moco está deshidratado, no tiene sal ni agua y se convierte en un tapón, muy adherido, que ocasiona que al paciente le falte el aire y presente infecciones repentinas”, detalló.
En el órgano referido, se presenta una obstrucción que impide la liberación de la bilis, mientras que el bloqueo de los bronquios ocasiona problemas para respirar y deriva en sinusitis.

Detiene el paso a sodio y cloro

El gen mutado actúa a nivel molecular e impide a las células la entrada de sodio y de cloro.

En el tratamiento, un medicamento muy específico logra que se abra un canal iónico para que ambos elementos puedan entrar.

Aunque el tratamiento es caro, garantiza la calidad de vida del paciente, y ayuda a convertir una enfermedad mortal en una crónica, finalizó.